гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (генералізована фіброзна остеодистрофія, хвороба Реклінгхаузена) -захворювання, обумовлене гіперфункцією околощітовідних залоз.

Патогенез. Надлишок паратиреоїдного гормону, зумовлений аденомою або гіперплазією залоз, призводить до порушень фосфорно-кальцієвого обміну, посиленню остеокластичну процесів, виведенню кальцію і фосфору з скелета і надходжень до надлишку в кров. Одночасно внаслідок зниження канальцевої реабсорбції і підвищення виділення фосфору виникають гіпофосфатемія і гиперфосфатурия. У кісткової тканини спостерігаються явища остеопорозу і остеомаляції. Розрізняють також вторинний гіперпаратиреоз, що розвивається на тлі тривало існуючої гіпокальціємії (при ураженні нирок або шлунково-кишкового тракту), і третинний гіперпаратиреоз на тлі довгостроково існуючого вторинного гіперпаратиреозу або прогресуючої ниркової недостатності.

Симптоми, перебіг. Захворювання зустрічається у віці 20-50 років, частіше у жінок. Розвиваються загальна м'язова слабкість, стомлюваність, гіпотонія м'язів верхніх і нижніх кінцівок, болі в стопах, спрага, розхитування і випадання зубів, схуднення, утворюються камені в сечовивідних шляхах. У міру розвитку захворювання виявляється переважно ураження тієї чи іншої системи. При кісткової і змішаній формах основні симптоми: біль в кістках, що підсилюється при русі; довгостроково загоюються малоболезненние переломи (частіше стегнових, тазових, плечових кісток, ребер), освіта несправжніх суглобів, деформація скелета, зменшення росту. Характерна повільна, розгойдується "качина" хода. Грудна клітка бочкообразной форми, пальпація скелета може виявити булавоподібні здуття на місці кіст, зони колишніх переломів. Виділяють дві форми гіперпаратіреоідной остеодистрофії - фіброзно-кістозний остеит і педжетоідную і дві стадії - остеопоротичні і кістозна. На рентгенограмах виявляються системний остеопороз (в першу чергу в трубчастих кістках, черепі і рідше хребті), субперіостальних резорбція в основних і середніх фалангах пальців. Кінцеві фаланги мають фестончатими вид. При кістозної стадії розвиваються кісти, частіше в стегнової кістки, кістках таза, передпліччя, плечей, гомілки.

При нирковій формі основні симптоми: полідипсія, поліурія, гипоизостенурия, лужна реакція сечі. Розвиваються двосторонній нефрокальциноз, іноді гідронефроз, що при тривалому перебігу може призвести до азотемії і уремії. Хворих турбують диспепсичні розлади, часті напади ниркової коліки, підвищення артеріального тиску. При вісцеропатіческой формі часто розвиваються пептичні виразки дванадцятипалої кишки, шлунка, кишечника, виразки рецидивують, призводять до кровотеч, перфорації стінки шлунка і кишечника. Розвиваються хронічний панкреатит, панкреокальціноз, спостерігається утворення каменів в жовчному міхурі. Відзначаються зниження сухожильних рефлексів, радикулярним симптоми, підвищена збудливість, плаксивість, дратівливість, порушення сну, зниження пам'яті.

При офтальмологічному дослідженні виявляється відкладення солей кальцію в передній камері ока, що проявляється зниженням гостроти зору, виникненням "мушок" перед очима. У крові - гіперкальціємія (підвищення рівня загального та іонізованого кальцію), гіпофоофатемія, підвищення активності лужної фосфатази і рівня паратиреоїдного гормону; в сечі - підвищення вмісту кальцію, фосфору, проліну і оксипроліну. Дослідження повинно бути багаторазовим. З метою топічної діагностики проводять сканування околощітовідних залоз з селенметіоніном-75, ультразвукове дослідження області шиї, артеріографії.

Лікування оперативне.