Саркоми м'яких тканин

Саркоми м'яких тканин. Залежно від джерела виникнення в м'яких тканинах розрізняють фібросарком, мезенхіми, ліпосаркому, гістіоцитів, лейоміосарком, рабдоміосаркому, синовіальну саркому, ангіосаркому, лим-фангіосаркому, гемангіоперицитом, злоякісну Шванна і неврілемма. Пухлина може розташовуватися в м'яких тканинах кінцівок, тулуба, заочеревинного простору і в інших областях тіла. Саркоми м'яких тканин становлять 1% усіх злоякісних пухлин. Ранній діагноз важливий для прогнозу. При виявленні пухлини м'яких тканин не слід використовувати метод динамічного спостереження. Помилки в діагнозі часті, термін встановлення діагнозу нерідко відкладають на 6-12 міс. Необхідні біопсія або видалення пухлини.

Саркоми м'яких тканин мають схильність до рецидиву після операції, особливо при розмірі більше 5 см і низькою диференціювання пухлини. Віддалені метастази з'являються в легенях, рідше в інших органах. Метастази в регіонарних лімфатичних вузлах діагностуються тільки у 5-20% хворих. Диференціальний діагноз проводять з доброякісними пухлинами, які зустрічаються значно частіше, ніж злоякісні, але малігнізація їх спостерігається рідко.

Діагноз базується на даних морфологічного дослідження (фіброма, ліпома, лейоміома, рабдоміома і ін.).

Лікування. Основний метод лікування - хірургічний. Важливо широке видалення тканин, що прилягають до пухлини. Для зниження ризику редіціва пухлини після операції застосовують променеву терапію; більш чутливі ембріональні рабдоміосаркома. Хіміотерапію з променевою терапією або без неї застосовують при неоперабельний пухлини і метастази. Режими хіміотерапії: 1) циклофосфан - 500 мг / м2 в / в в поєднанні з адриамицином - 50 мг / м2 в / в 1-й день, винкристином - 1 мг / м2 в / в 1-й і 5-й дні і імідазолкарбоксамідом -250 мг / м2 в / в 1-5-йдні; 2) карміноміцін-6 мг / м2 в / в 1-й, 8-й і 15-й дні в поєднанні з винкристином - 1 мг / м2 (або метотрексатом - 20 мг / м2) в / в в ті ж дні і ціклофос-фаном - 250 мг / м2 в / в 3 рази на тиждень, 6 доз; 3) цик-лофосфан - 500 мг / м2 в поєднанні з адриамицином - 50 мг / м2 1-й день, винкристином - 1 мг / м2 в / в 1-й і 5-й дні і дактіноміціном - 0,3 мг / м2 в / в 3-5-й дні; 4) адриамицин - 60 мг / м2 1-й день в поєднанні з циклофосфаном - 600 мг / м2 2-й день і цисплатином - 100 мг / м2 3-й день в / в.

При одиночних метастазах в легенях може бути вироблено оперативне їх видалення, доцільність якого більш обгрунтована при великому інтервалі від видалення первинної пухлини до виявлення метастазів в легенях і їх повільному зростанні. П'ятирічна виживаність при саркомах м'яких тканин коливається від 20 до 80% в залежності від морфологічної структури і диференціювання пухлини, її розміру і локалізації.