Пухлини кісток злоякісні

Пухлини кісток злоякісні Серед первинних злоякісних пухлин виділяють пухлини з кісткової тканини (остеогенна саркома, паростальная саркома, хондросаркома, злоякісна гигантоклеточная пухлина) і некостного походження (саркома Юінга, фібросаркома, хордома, ангіосаркома, адамантинома).

Остеогенна саркома виникає частіше в період росту кісток, у віці до 15 років, рідше в більш пізньому віці. Виділяють остеобластичні, хондробластіческую і фибробластическую саркому. Клінічні симптоми розвиваються швидко: біль, утруднення рухів, анемія. Характерним лабораторним ознакою є підвищення лужної фосфатази. При рентгенографії виявляють ураження метафіза довгих трубчастих кісток і кісток тазу (97% випадків), рідше пухлина локалізується в інших відділах. Передпухлинні захворювання (хвороба Педжета, остеомієліт та ін.) Передують остеогенной саркомі у 5% хворих.

Діагноз остеогенних саркоми, встановлений при рентгенографії кістки, слід підтвердити шляхом біопсії пухлини.

Остеогенна саркома має значну схильність до метастазування в легені (70-90% випадків); метастази розвиваються швидко протягом першого року після встановлення діагнозу. Раннього виявлення метастазів сприяє рентгенотомографія і комп'ютерна томографія легенів. Ранній діагноз хвороби призводить до зменшення обсягу операції і при додатковій хіміотерапії забезпечує високий шанс на одужання.

Лікування слід проводити в спеціалізованих центрах. При остеогенной саркомі без метастазів в легені в залежності від розміру і локалізації пухлини виробляють ампутацію кінцівки або резекцію кістки, а при розташуванні пухлини в кістках тазу або хребті застосовують променеву терапію. Однак оперативне лікування призводить до лікування тільки 20% хворих. Головною проблемою є розвиток легеневих метастазів. Тому післяопераційна хіміотерапія є обов'язковим компонентом комплексного лікування остеогенних саркоми, причому 5-річна виживаність досягає 70%. Якщо до часу діагнозу метастази в легенях вже розвинулися, в частині випадків їх видаляють до початку хіміотерапії. Такий підхід суттєво збільшує ефективність хіміотерапії, оскільки мікрометастази мають найбільшу чутливість до цитостатичних препаратів. Важливим принципом лікування остеогенних саркоми є передопераційне застосування регіонарної або системної хіміотерапії, що має на меті зменшити розміри пухлини, знизити ризик додаткової дисемінації під час операції і надати цітостатічес-кое вплив на можливі наявні віддалені метастази. Сучасний комплексний план лікування остеогенних саркоми може мати кілька варіантів. Передопераційну хіміотерапію проводять адриамицином і / або цисплатином (регіонарний або системно). Додатково може бути призначена локальна променева терапія. Через 2 тижні. після виконання радикальної операції починають хіміотерапію комбінацією адриамицина з циклофосфаном, винкристином, сарколізіном або високих доз метотрексату з лейковоріном, адриамицином.

Паростальная саркома відрізняється повільним зростанням, метастази виникають рідко. Хворіють в віці 30-40 років. Найчастіше уражається дистальний метафиз стегна. Після операції одужує 70-80% хворих. При недостатньому радикалізмі операції можливий рецидив захворювання.

Хондросаркома виникає у віці 30-50 років в кістках тазу, проксимальному відділі стегна, ребрах, плечової кістки. Росте повільно, досягає великих розмірів. При цьому біль відзначається не завжди, також як обмеження рухів. Метастази в легені виникають на пізніх етапах хвороби. Більш характерно поява рецидивів. Після радикальної операції одужують 50% хворих.

Злоякісна гигантоклеточная пухлина виникає з доброякісної (частота 10-20%). Вражає епіфізи довгих трубчастих кісток. Хірургічне лікування високоефективно. Метастази в легені рідкісні, при цьому може бути також використаний хірургічний метод. При локалізації пухлини в крижах і кістках тазу проводять променеву терапію, лікування при цьому досягається рідше.

Саркома Юінга становить 15-20% злоякісних пухлин скелета. Виникає у віці до 25 років. Вражає переважно діафіз довгих трубчастих кісток, дає метастази в інші кістки і легені. Клінічні симптоми яскраво виражені: гострий біль, лихоманка, втрата маси тіла, лейкоцитоз, анемія. На рентгенограмах видно літична деструкція і реактивне кісткоутворення. Променева терапія має основне значення при лікуванні первинної пухлини, операція використовується при протипоказання до променевої терапії, неповному ефекті і рецидив. Тим часом променева терапія навіть в комбінації з операцією, а тим більше без неї виліковує не більше 20% хворих, оскільки основною проблемою є утворення віддалених метастазів. Тому лікування завжди повинно включати хіміотерапію, що збільшує виживаність хворих до 70%. Хіміотерапевтичні режими включають адріаміцін, дактіноміцін, вінкристин і циклофосфан. При метастазах в легені додатково може бути застосована променева терапія.

Фібросаркома - рідкісний варіант кісткової саркоми. Після операції 5-річна виживаність становить 15-40% (в залежності від анаплазии пухлини).

Хордома - кісткова саркома ембріонального походження. Виникає у віці 40-60 років в основному в кінцевих відділах хребта. Росте повільно, здавлює нервові корінці і спинний мозок. Метастазує пізно і рідко. Після операції можлива поява рецидиву пухлини.

Адамантинома з'являється зазвичай в великогомілкової кістки (90%) у хворих старше 30 років, росте повільно. Операція часто призводить до лікування хворих.

Первинні злоякісні кісткові пухлини необхідно диференціювати від доброякісних (остеоідостеома, гигантоклеточная пухлина, остеома, хондробластома, Геман-гіома і ін.), Непухлинних процесів (гиперпаратиреоидизм, хвороба Педжета, фіброзна дисплазія, кісти кісток, гістіоцитоз і ін.), Метастазів інших пухлин. Ретельний аналіз рентгенограм кісток і біопсія мають провідне значення в діагностиці.