Змішане соединительнотканное захворювання

Ревматичні хвороби Зміст

Змішане соединительнотканное захворювання (синдром Шарпа) характеризується поєднанням окремих ознак системної склеродермії, поліміозіта і системний червоний вовчак.

Етіологія невідома, а особливістю патогенезу є своєрідне порушення імунітету, що виявляється циркуляцією антитіл до РНП, імунних комплексів і зміною імунорегуляторних функцій Т-лімфоцитів. Особливістю патогенезу також є розвиток проліферативних процесів в інтимі і (або) в медії великих судин з ознаками синдрому Рейно і легеневої гіпертензії. Хворіють переважно жінки. .

Симптоми, перебіг. Характерно поєднання синдрому Рейно, супроводжую щегося щільним набряком, поліартриту і поліміозіта, гіпотонії стравоходу і порушення функції зовнішнього дихання. Синдром Рейно не тільки найбільш частий, але нерідко рання ознака хвороби, що протікає без схильності до важким ішемічним некротичних змін кінцевих фаланг кистей. Нерідко він супроводжується щільним набряком кистей, але без результату в склеродактилія. Дуже часто бувають рецидивуючі поліартрити з розвитком у 1/3 хворих ерозивних змін і у ряду хворих Ревматойдний вузликів з появою ревматоїдного фактора. М'язовий синдром у вигляді миалгий, ущільнення м'язів і слабкості проксимальних м'язових груп відзначений у 2/3 хворих. З вісцеральних уражень отмвчается гіпотонія стравоходу, розвиток первинної легеневої гіпертензії та рідше - дифузного гломерулонефриту. Нервова система страждає рідко, однак можуть спостерігатися важкий асептичнийменінгіт, трігемініти і ін..

У ряду хворих розвивається анемія, лейкопенія, а також відзначається гипергаммаглобулинемия і наявність у високому титрі антитіл до РНП, що має діагностичне значення. Захворювання тече більш доброякісно, ​​ніж кожен із перелічених еише окремо. Прогноз несприятливий при розвитку легеневої гіпертензії. .

Лікування. Глюкокортикостероїди призначають в середніх і малих дозах - від 30 до 10 мг на день і лише при важкому поліміозиті до 60 мг і більше. Прийом гормонів в підтримуючої дозі триває роками. При неефективності стероїдів може бути додатково рекомендований азатіоприн ні 1 мг / кг тривало.