Склеродермия системна

Склеродермия системна - хронічне системне захворювання сполучної тканини і дрібних судин з поширеними фіброзно-склеротичними змінами шкіри і строми внутрішніх органів і симптоматикою облітеруючого ендартеріїту у формі системного синдрому Рейно.

Етіологія невідома. Провокується охолодженням, травмою, інфекцією, вакцинацією і ін.

У патогенезі провідне значення має порушення метаболізму колагену, пов'язане з функціональною гіперактивністю фібробластів і гладком'язових клітин судинної стінки. Не менш важливим фактором патогенезу є порушення мікроциркуляції, обумовлене ураженням судинної стінки і зміною внутрішньосудинних агрегатних властивостей крові. У відомому сенсі системна склеродермія - типова колагенова хвороба, пов'язана з надмірною коллагенообразования (і фіброзом) функціонально неповноцінними фібробластами і іншими коллагенообразующімі клітинами. Має значення сімейно-генетична схильність. Жінки хворіють в 3 рази частіше за чоловіків.

Симптоми, перебіг. Зазвичай захворювання починається з синдрому Рейно (вазомоторних порушень), порушень трофіки або стійких артралгій, схуднення, підвищення температури тіла, астенії. Розпочавшись з якого-небудь одного симптому, системна склеродермія поступово або досить швидко набуває рис многосіндромного захворювання.

Поразка шкіри - патогномонічний ознака захворювання. Це поширений щільний набряк, надалі - ущільнення і атрофія шкіри. Найбільші зміни зазнають шкіра обличчя і кінцівок; нерідко шкіра всього тулуба виявляється щільною. Одночасно розвиваються вогнищева або поширена пігментація з ділянками депігментації, телеангіектазії. Характерні виразки і гнійнички на кінчиках пальців, які тривалий час не загоюються і надзвичайно болючі, деформація ногг, випадання волосся аж до облисіння і інші порушення трофіки.

Нерідко розвивається фіброзуючий інтерстиціальний міозит. М'язовий синдром супроводжується миалгиями, прогресуючим ущільненням, потім атрофією м'язів, зниженням м'язової сили. Лише в окремих випадках спостерігається гострий поліміозит з болем, припухлістю м'язи і т. П. Фіброзірующего зміни в м'язах супроводжуються фіброзом сухожиль, що призводить до м'язово-сухожильних контрактура - однієї з причин порівняно ранньої інвалідизації хворих Поразка суглобів пов'язане головним чином з патологічними процесами в періартикулярних тканинах (шкірі, сухожиллях, суглобових сумках, м'язах). Артралгії спостерігаються у 80 - 90% хворих, нерідко супроводжуючись вираженою деформацією суглобів за рахунок проліферативних змін навколосуглобових тканин; рентгенологічне дослідження не виявляє значних деструкцій. Важливий діагностична ознака - остеоліз кінцевих, а у важких випадках і середніх фаланг пальців рук, рідше ніг. Відкладення солей кальцію в підшкірній клітковині локалізується переважно в області пальців і періартикулярних тканинах, виражається у вигляді хворобливих нерівних утворень, іноді мимовільно розкриваються з відторгненням крошковідних вапняних мас.

Поразка серцево-судинної системи спостерігається майже у всіх хворих: уражаються міокард і ендокард, рідко перикард. Склеродермічесіій кардіосклероз клінічно характеризується болем в області серця, задишкою, екстрасистолією, приглушення тонів і систолічним шумом на верхівці, розширенням серця вліво. При рентгенологічному дослідженні відзначаються ослаблення пульсації і згладжена контурів серця, при рентгенокімографіі - німі зони в ділянках крупноочагового кардіосклерозу; а в найбільш важких випадках утворюється аневризма серця в зв'язку із заміщенням м'язової тканини фіброзною. На ЕКГ зазвичай спостерігаються зниження вольтажу, порушення провідності аж до атріовентрикулярної блокади; інфарктоподобние ЕКГ буває при розвитку масивних вогнищ фіброзу в міокарді. Якщо процес локалізується в зндокарде, можливі розвиток склеродермічної пороку серця і поразки пристінкового зндокарда. Зазвичай страждає мітральний клапан. Склеродермическая пороку серця властиво доброякісний перебіг. Серцева недостатність розвивається рідко, головним чином при поширеному ураженні м'яза серця або всіх трьох його оболонок.

Поразка дрібних артерій, артеріол обумовлює такі периферичного симптоми склеродермії, як синдром Рейно, гангрена пальців. Поразка судин внутрішніх органів веде до важкої вісцеральної патології - крововиливів, ішемічним і навіть некротичних змін з клінічною картиною тяжкого вісцериту (розпад легеневої тканини, "справжня склеродермическая нирка" і ін.). Судинна патологія визначає швидкість течії процесу, його тяжкість і нерідко результат захворювання. У той же час можливе ураження великих судин з клінічною картиною облітеруючого тромбангіїту; розвиваються ішемічні явища, а нерідко і гангрена пальців руки ніг, мігруючі тромбофлебіти з трофічними виразками в області стоп і гомілок і т. п.

Ураження легень у вигляді дифузного або вогнищевого пневмофіброз, переважно базальних відділів легень, супроводжується, як правило, емфіземою і бронхоектазами, а нерідко адгезивним плевритом. Відзначаються задишка, утруднення глибокого вдиху, жорстке дихання, хрипи при аускультації легенів, коробковий відтінок перкуторного звуку, зниження життєвої ємності до 40 - 60% належної, двостороннє посилення і деформація легеневого малюнка іноді з дрібнопористий структурою ( "медові соти"); при рентгенологічному дослідженні - ознаки, які зазвичай характеризують склеродермічної пневмофиброз. Ураження нирок проявляється частіше вогнищевим нефритом, проте можливий дифузний гломерулонефрит з гіпертонічним синдромом і нирковою недостатністю. При швидко прогресуючому перебігу системної склеродермії нерідко розвивається "істинна склеродермическая нирка", зумовлена ​​ураженням судин нирки, що призводить до вогнищевих некрозів кори і ниркової недостатності. Поразка стравоходу, що виявляється дисфагією, розширенням, ослабленням перистальтики і ригідністю стінок з уповільненням пасажу барію при рентгенологічному дослідженні, спостерігається досить часто і має важливе діагностичне значення. Нерідко в нижньому відділі ригідного стравоходу утворюються пептичні виразки. У зв'язку з поразкою судин можливий розвиток виразок, крововиливів, ішемічних некрозів і кровотеч у шлунково-кишковому тракті.

Поразка нервової системи проявляється поліневритами, вегетативної нестійкістю (порушення потовиділення, терморегуляції, вазомоторні реакції шкіри), емоційною лабільністю, дратівливість, плаксивість і підозрілістю, безсонням. Лише в рідкісних випадках виникає картина енцефаліту або психозу. Можлива симптоматика склерозу судин головного мозку в зв'язку з їх склеро-, дерміческім поразкою навіть в осіб молодого віку. Спостерігається ураження ретикулоендотеліальної (Поліаденіт, а у деяких хворих і гепатоспленомегалія) і ендокринної (плюрігландулярная недостатність або патологія тієї чи іншої залози внутрішньої секреції) систем.

Найчастіше має місце хронічний перебіг, захворювання триває десятки років з мінімальною активністю процесу і поступовим поширенням поразок на різні внутрішні органи, функція яких довго не порушується. Такі хворі страждають переважно від ураження шкіри, суглобів і трофічних порушень. В рамках хронічної системної склеродермії виділяють Крст-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилія і телеангіектазії), що характеризується тривалим доброякісним перебігом з вкрай повільним розвитком вісцеральної патології. При підгострому перебігу захворювання починається з артралгій, схуднення, швидко наростає вісцеральна патологія, а захворювання набуває неухильно прогресуючий перебіг з поширенням патологічного процесу на багато органів і системи. Смерть зазвичай настає через 1 - 2 роки від початку захворювання.

Лабораторні дані не характерні. Зазвичай спостерігаються помірна нормо-або гіпохромна анемія, помірні лейкоцитоз і еозинофілія, минуща тромбоцитопенія. ШОЕ нормально або помірно підвищена при хронічному перебігу і значно збільшена (до 50 - 60 мм / год) при підгострому. Лікування: застосування протизапальних і загальнозміцнюючих засобів, відновлення втрачених функцій опорно-рухового апарату.

Активна протизапальна терапія кортикостероїдами показана головним чином при підгострому перебігу або в періоди вираженої активності процесу при хронічному перебігу. Преднізолон по 20 - 30 мг дають протягом 1 - 1,5 міс до досягнення вираженого терапевтичного ефекту, надалі дуже повільно знижують, підтримуючу дозу (5 - 10 мг преднізолону) застосовують довго, до отримання стійкого ефекту. У період зниження доз гормональних препаратів можна рекомендувати нестероїдні протизапальні засоби. D-пеніциламін призначають по 150 мг 3 - 4 рази на день з поступовим підвищенням до 6 разів на день (900 мг) тривало, не менше року; особливо показаний при швидкому прогресуванні хвороби; найбільш серйозне ускладнення - нефротичний синдром, який вимагає негайної відміни препарату; диспепсичні розлади зменшуються при тимчасову відміну препарату, зміна смаку може бути скориговано призначенням вітаміну В. аминохинолинового препарати показані при всіх варіантах перебігу. Делагил (по 0,25 г 1 раз на день) або плаквенил (по 0,2 г 2 рази на день) можна призначати тривало, роками, особливо при провідному суглобовому синдромі.

В останні роки широко застосовуються блокатори кальцієвих каналів - коринфар (ніфедипін) по 30 - 80 мг / сут місяцями при гарній переносимості. При "істинної склеродермічної нирці" - плазмаферез, тривалий прийом каптоприлу по 400 мг в день (до 1 року і більше). При хронічному перебігу рекомендується лидаза (гіалуронідаза), під впливом якої зменшується скутість і збільшується рухливість в суглобах, переважно за рахунок розм'якшення шкіри і підлеглих тканин. Лідазу вводять через день по 64 УЕ в 0,5% розчині новокаїну п / к (12 ін'єкцій на курс). Через 1 - 2 міс курс лікування лидазой можна повторити (всього 4 - 6 курсів на рік). При вираженому ангіоспастичним компоненті (синдромі Рейно) показані повторні курси ангіотрофіном (по 1 мл п / к, на курс 30 ін'єкцій), калікреїн-депо, андекалин (по 1 мл в / м, на курс 30 ін'єкцій).

При всіх варіантах перебігу хвороби рекомендується активна вітамінотерапія, АТФ. При хронічному перебігу показані бальнеотерапія (хвойні, радонові і сірководневі ванни), парафінові і грязьові аплікації, електрофорез гіалуронідази, аплікації з 30 - 50% розчином диметилсульфоксиду (20 - 30 сеансів) на уражені кінцівки. Важливе значення мають лікувальна фізкультура і масаж. При підгострому перебігу рекомендується ранкова гігієнічна гімнастика і активне положення в ліжку, при хронічному - наполегливе і тривале застосування лікувальної гімнастики в поєднанні з масажем і різними трудовими процесами (ліплення з теплого парафіну, плетіння, пиляння і т. П.).