геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха) - системне ураження капілярів, артеріол, венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок.

Етіологія. Захворювання виникає зазвичай у дітей і підлітків, рідше у дорослих обох статей після перенесеної інфекції - стрептококової ангіни або загострення тонзиліту, фарингіту, а також після введення вакцин і сироваток, в зв'язку з лікарською непереносимістю, охолодженням і іншими несприятливими впливами зовнішнього середовища.

Патогенез пов'язаний з імунними порушеннями - підвищенням рівня циркулюючих імунних комплексів, з якими зв'язується поразка стінки судин, що призводить до підвищення їх проникності, набряку і пурпурі різної локалізації.

Симптоми, перебіг. Захворювання нерідко виявляється тріадою: мелкоточечние червоні, іноді зливаються геморагічні висипання на шкірі (пурпура), минущі артралгії (або артрит), переважно великих суглобів, і абдомінальний синдром. Початкові шкірні висипання розташовуються на розгинальних поверхнях кінцівок, іноді на тулубі, закінчуються залишковою пігментацією, яка може залишатися тривалий час. Найчастіше вражаються нижні кінцівки. Шкірні висипання можуть бути єдиним проявом хвороби.

Мігруючі симетричні поліартрити, зазвичай великих суглобів, спостерігаються більш ніж у 2/3 хворих, супроводжуючись болем різного характеру - від короткочасної ломоти до найгострішої, що приводить хворих до знерухомлених. Артрит нерідко збігається за часом з появою і локалізацією пурпури.

Абдомінальний синдром (черевна пурпура) характеризується раптово розвивається кишкової колькою. Біль зазвичай локалізується навколо пупка, але нерідко і в інших відділах живота (в правої клубової області, правому підребер'ї, епігастрії), симулюючи апендицит, холецистит, панкреатит. Біль посилюється при пальпації. Одночасно у бальних спостерігається типова картина абдомінального синдрому - блідість шкірних покривів, змарніле обличчя, запалі очі, загострені риси обличчя, суха мова, ознаки подразнення очеревини. Хворі зазвичай лежать на боці, притиснувши ноги до живота, метушаться. Одночасно з колькою з'являються кривава блювота, рідкий стілець нерідко з прожилками крові. Все розмаїття черевної пурпури можна укласти в наступні варіанти: типова колька, абдомінальний синдром, що симулює апендицит або прорив кишок, абдомінальний синдром з инвагинацией. Цей перелік варіантів визначає тактику спільного спостереження терапевтами і хірургами, необхідність своєчасного оперативного втручання (прорив кишечника, інвагінація).

Нерідко в патологічний процес втягуються нирки у вигляді гематурической гломерулонефриту за рахунок ураження капілярів клубочків. Однак при виході гломерулонефриту в хронічний ниркова патологія може бути різноманітною - від сечового синдрому до дифузного гломерулонефриту гіпертонічного або змішаного типу. При загальному сприятливому перебігу нефриту можливі наслідки в хронічний прогресуючий нефрит з нирковою недостатністю.

Інші клінічні ознаки (ураження ЦНС, геморагічні пневмонії, міокардит і серозіти) спостерігаються рідко і розпізнаються при спеціальних дослідженнях. Лабораторні дані малохарактерні - зазвичай спостерігається лейкоцитоз, найбільш виражений при абдомінальному синдромі, із зсувом формули вліво аж до юних ШОЕ зазвичай підвищена, особливо при абдомінальному синдромі і поліартритах.

При гострому перебігу захворювання починається раптово і тече бурхливо з клінікою хвороби, часто ускладнюючи нефритом. При хронічному перебігу здебільшого мова йде про рецидивирующем шкірно-суглобовому синдромі (ортостатична пурпура літніх). Діагноз при наявності характерної тріади або тільки геморагічних висипань на шкірі утруднень не викликає. Однак синдром геморагічного васкуліту може спостерігатися при інфекційному ендокардиті, різних васкулітах, дифузних хворобах сполучної тканини та ін. У літніх осіб необхідно виключити макроглобулінеміческую пурпуру Вальденстрема. Лікування. Призначають антигістамінні і протизапальні препарати в загальноприйнятих дозах. У гострий період хвороби необхідний строгий постільний режим. У важких випадках призначають гепарин (10 000 посилання - 1 5 000 ОД) 2 рази п / к в область живота до ліквідації ознак гіперкоагуляції. При абдомінальному синдромі показано введення великих доз метилпреднізолону в! В до 1 г на добу протягом З днів. При хронічному перебігу можуть бути рекомендовані амінохінолінові препарати, великі дози аскорбінової кислоти (до 3 г / добу), рутин. При осередкової інфекції показана санація - консервативна або хірургічна. Деяким хворим з хронічним рецидивуючим перебігом шкірної пурпури або гломерулонефриту може бути рекомендована кліматотерапія (південь України, Південний берег Криму, Північний Кавказ).