Вроджена кишкова непрохідність

Вроджена кишкова непрохідність - одна з найбільш частих причин невідкладних операцій у дітей періоду новонародженості. Причини, що призводять до непрохідності: 1) вади розвитку кишкової трубки; 2) порушення процесу, обертання кишечника; 3) вади розвитку інших органів черевної порожнини і заочеревинного простору.

Найбільш частою формою пороку розвитку першої групи є атрезія і стеноз, виникнення яких пов'язують з дефектами формування просвіту кишкової трубки і порушенням кровопостачання окремих ділянок кишечника в ембріональному періоді. Розрізняють 3 види атрезії: у вигляді фіброзного шнура, перетинчастих форму (за наявності в перетинці отвори говорять про стенозі) і повну з роз'єднанням сліпих кінців.

Найчастіше атрезії і стенози локалізуються в місцях складних ембріологічних процесів-в дванадцятипалої кишці, початковому відділі худої, клубової кишці; іноді зустрічаються множинні атрезії. Рідше причиною непрохідності є подвоєння кишечника (дуплікатури, ентерогенниє кісти), при цьому непрохідність має частіше обтураційній. характер. До цієї ж групи відносять порушення закладки нервових гангліїв в стінці кишки, що призводить до зміни перистальтики ураженого відділу і утруднення пасажу кишкового вмісту (див. Гіршпрунга хвороба).

До другої групи причин вродженої кишкової непрохідності відноситься порушення процесів обертання кишечника в ембріональному періоді. Затримка обертання на різних етапах може викликати три види непрохідності: 1) заворот так званої середньої кишки, т. Е. Частини кишечника від худою до середини поперечної ободової кишки, що мають загальне кровопостачання з верхньої брижової артерії; 2) синдром Ледда - заворот тонкої кишки в поєднанні зі здавленим дванадцятипалої кишки тяжами очеревини; 3) часткова дуоденальне непрохідність внаслідок здавлення її тяжами очеревини і атипично розташованої сліпий кишкою.

Причиною непрохідності кишечника може бути також обмеження кишки у внутрішніх грижах (наприклад, в області кишені очеревини у дуоденоеюнального переходу - грижа Трейтца).

До третьої групи відносяться вади розвитку підшлункової залози: кільцеподібні заліза і вроджений кистофиброз. У першому випадку розвивається стеноз дванадцятипалої кишки, викликаний здавленим її в квартирі, в другому - внаслідок підвищеної в'язкості меконію розвивається обтурація клубової кишки.

Атрезія і стеноз кишечнику, мекониевая обструкція служать причиною симптоматики обтураційній непрохідності (див. Непрохідність кишечника). При завороту кишечника і обмеженні кишки у внутрішній грижі характерні симптоми странгуляции. Залежно від анатомічного варіанту пороку симптоми непрохідності кишечника виникають відразу після народження або в більш пізні терміни.

Вроджену непрохідність кишечника поділяють в залежності від рівня локалізації та перешкоди на високу і низьку, від ступеня звуження про світла кишки-на повну і часткову, від часу виникнення - на внутрішньоутробну та постнатальному.

Висока непрохідність у новонароджених виникає при атрезії дванадцятипалої кишки або її стенозі, аномалії обертання -сіндроме Ледда, заворот середньої кишки, здавленні кишки тяжами очеревини, кільцеподібної підшлунковою залозою, аберрантним посудиною, при обмеженні в грижі Трейтца. Виявляється висока непрохідність кишечника з перших годин або днів життя. Основний її симптом - завзята блювота застійним шлунковим вмістом про домішкою жовчі. Діти швидко втрачають масу тіла; наростають порушення водно-електролітного балансу і кислотно-лужної системи, виникає олігурія, росте гематокрит. При повній кишкової непрохідності, що розвилася внутрішньоутробно, відсутня меконіальний стілець.

При огляді живіт виглядає запалим, на тлі якого після годування чітко видно здуття епігастральній ділянці. При синдромі Ледда і завороту "середньої кишки" характерні приступи занепокоєння немовляти, що підсилюються при пальпації. При зондуванні шлунка отримують застійне вміст у кількості, що перевищує норму, як правило, з патологічними домішками (жовч, кишковий вміст). Слід пам'ятати, що при розташуванні перешкоди вище рівня великого сосочка дванадцятипалої кишки (фатерова соска) блювотні маси не містять патологічних домішок.

Низька кишкова непрохідність може бути обумовлена ​​атрезією і стенозом худою, клубової і висхідної кишки, подвоєнням кишечника, меконіевим илеусом. Низька кишкова непрохідність проявляється також з перших годин або днів життя і характеризується значним здуттям живота.

Характерна посилена, видима на око перистальтика розширених петель кишечника (симптом Валя). Блювота менш часта, ніж при високій непрохідності, однак блювотні маси завжди мають застійний, характер, неприємний запах, містять значну домішку жовчі і кишкового вмісту (так звана калових блювота). При повній непрохідності кишечника характерно також відсутність відходження меконію після народження.

Симптоми подразнення очеревини виявляють, як правило, в разі пізньої діагностики странгуляціонних видів непрохідності або перфорації кишки, коли розвивається перитоніт. При підозрі на вроджену кишкову непрохідність лікар родового будинку повинен проводити дослідження хворого за наступною схемою: 1) оцінка анамнезу (характерні несприятливий перебіг вагітності, багатоводдя); 2) оцінка загального стану дитини (виявлення інтоксикації, зневоднення -дефіцит маси тіла більше фізіологічної втрати, високі цифри гемоглобіну і гематокриту, порушення КЩС); 3) огляд і пальпація живота; 4) зондування шлунка з оцінкою кількості і якості вмісту; 5) ректальне дослідження (при атрезії меконій відсутня). При підтвердженні діагнозу уродженої непрохідності кишечника дитина повинна бути негайно переведений в спеціалізований хірургічний стаціонар, де для уточнення рівня перешкоди, як правило, проводять рентгенологічне дослідження. При виконанні оглядової рентгенограми в прямій і бічній проекціях звертають увагу на ступінь наповнення кишечника газом, кількість рівнів рідини в розширених відділах травного тракту. При високій непрохідності їх два - в шлунку і дванадцятипалої кишці, при низькій - множинні рівні і газові бульбашки. По ширині рівня рідини можна судити про анатомічному варіанті пороку розвитку. При атрезії рівень рідини в шлунку дорівнює або перевищує діаметр шлунка. При незавершеному повороті кишечника розміри дванадцятипалої кишки нормальні, відзначається убоге наповнення петель кишечника газом. Якщо оглядове рентгенологічне дослідження не дає достатньої інформації, застосовують контрастне дослідження шлунково-кишкового тракту. Водну суспензію сульфату барію в кількості одноразової годівлі вводять в грудному молоці.

Для високої кишкової непрохідності характерне порушення евакуаторної функції дванадцятипалої кишки, тому на рентгенограмі видно два депо контрастної речовини - в розширеному шлунку і дванадцятипалої кишці. При підозрі на незавершений поворот кишечника дослідження доповнюють ирригография з повітрям або барієвої суспензією. Неправильне положення сліпої кишки в епігастральній ділянці або високо під печінкою підтверджує діагноз. При низькій кишкової непрохідності контрастне дослідження дозволяє уточнити ступінь розширення призводять петель кишечника, локалізацію рівнів рідини в них, характер порушення пасажу по кишечнику.

Лікування вродженої непрохідності кишечника тільки оперативне. Його проводять після оцінки ризику наркозу і операції, попередньої передопераційної підготовки, спрямованої на корекцію порушень гомеостазу та функцій життєво важливих органів. Характер оперативного втручання залежить від пороку розвитку: створення безперервності просвіту кишкової трубки шляхом, виконання ентеро-ентеростоміі, дуодено-, дуоденоентеростоміі, висічення мембрани. Можливі даухетапние операції при низьких формах кишкової непрохідності, при цьому перший етап полягає в накладенні кишкового свища.

При незавершеному повороті кишечника виробляють расправление завороту і поділ ембріональних тяжів. При меконіевом плеусе необхідно промивання кишечника після розкриття його просвіту розчином хімотрипсину з подальшим виконанням Т-образної ентеростоміі і застосуванням панкреатину в післяопераційному періоді.

Прогноз при своєчасно виконаному оперативному втручанні і відсутності інших вад розвитку сприятливий. Виняток становлять діти з множинними вадами розвитку.