Ревматизм (хвороба Сокольського Буйо)

Системне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням серцево-судинної системи. Розвивається у зв'язку з гострою інфекцією (бетагемолітіческіх стрептокок групи А) головним чином у дітей і підлітків (7-15 років). Стрептококова інфекція, особливо масивна, надає пряме або опосередковане шкідлива дія на тканини великою кількістю антигенів і токсинів. Привертає до ревматизму зниження імунітету до стрептокока, також відзначається сімейно-генетична схильність.
У типових випадках захворювання розвивається через 1-3 тижні після перенесеної ангіни, рідше іншої інфекції. Рецидиви ревматизму часто виникають послелюбих інфекційних захворювань, оперативних втручань, фізичних перевантажень. Найбільш характерне поєднання гострого мігруючого і повністю оборотного поліартриту великих суглобів з помірним ураженням серця (кардит). Початок захворювання звичайно гостре, бурхливе. Швидко розвивається поліартрит, що супроводжується підвищенням температури тіла до 38-40 ± С і сильним потім, але без ознобу. Уражаються симетрично великі суглоби-колінні, променезап'ясткові, гомілковостопні, ліктьові. Вони набряклі, шкіра над ними гаряча, руху в них різко болючі. Типова "летючість" запальних змін, що виявляється в швидкому (протягом декількох днів) зворотному розвитку артритических явищ в одних суглобах і настільки ж швидкому їх наростанні в інших. Згодом все суглобові прояви зникають безслідно. При ураженні м'яза серця (ревматичний міокардит) хворі скаржаться на слабкі болі або неясні неприємні відчуття в ділянці серця, невелику задишку при фізичному навантаженні, зрідка серцебиття, перебої. Розміри серця збільшені, змінюється звучність його тонів, з'являється «ніжний» шум. При ураженні ендокарда (внутрішньої оболонки серця) формуються ревматітіческіе пороки серця (див. Набуті вади). Крім того, зустрічаються поразки перикарда (див. Перикардит), шкіри: кільцева еритема - рожеві кільцеподібні висипання, ніколи не сверблять, розташовані на внутрішній поверхні рук, ніг, живота, шиї і тулуба. У дітей ураження центральної нервової системи проявляється малої хореей (м'язова слабкість, насильницькі вигадливі рухи тулуба, кінцівок і мімічної мускулатури). При гострому ревматизмі в крові зростає загальна кількість лейкоцитів, в тому числі і нейтрофілів, збільшується число тромбоцитів, ШОЕ. Зміст протівострептококкових антитіл (антістрептогіалуронідази і антістрептокінази, антистрептолизина) підвищується.
Розпізнавання проводиться на підставі клінічних даних: кардит, поліартрит, хорея, кільцева еритема. Ревматичні вузлики в поєднанні з лихоманкою не нижче 38 ± С і лабораторних показниках.
Постільний режим в гострому періоді. Застосовуються глюкокортикоїдних гормони (преднізолон, триамцинолон), вольтарен або індометацин, хінолінова препарати (делагіл, плаквенил). Поза періодом загострення можливо санаторно-курортне лікування. Для попередження рецидивів ревматизму проводиться профілактичне лікування бициллином, необхідно уникати охолоджень, гострих захворювань верхніх дихальних шляхів, лікування серцевої недостатності.
Склеродермия системна. Хронічне захворювання системи сполучної тканини і дрібних судин з поширеним ураженням шкіри (склероз, фіброз), сполучно-тканинної основи внутрішніх органів. Причина невідома. Провокується охолодженням, травмою, інфекцією, вакцинацією і ін. Має значення семейпо-гепетіческое нахил. Жінки хворіють в 3 рази частіше за чоловіків.
Зазвичай хвороба починається з синдрому Рейно (див. Розділ 2, гл. 1), болів в суглобах, схуднення, підвищення температури тіла, слабкість, стомлюваність. Найхарактерніша ознака - ураження шкіри. Спочатку буває щільний поширений набряк, надалі - ущільнення і атрофія шкіри, особливо виражені на обличчі і кінцівках. Можлива поява виразці і гнійників на куприка пальців, які довго не загоюються, дуже хворобливих. Деформуються нігті, випадає волосся аж до облисіння. Хворобливе ущільнення, а потім атрофія м'язів супроводжується грубими змінами сухожиль: вони коротшають, що призводить до розвитку контрактур, що порушують діяльність різних суглобів. У них виникають болі, вони деформуються. При рентгенологічному дослідженні виявляється руйнування - остеоліз кінцевих, а у важких випадках і середніх фаланг рук, рідше ніг. У товщі підшкірної клітковини можуть відкладатися грудочки кальцію. Захворювання зачіпає і серцево-судинну систему. Виникають болі в області серця, задишка, різні порушення серцевого ритму і провідності. При імунному запаленні судин може виникнути гангрена, тромбофлебіти з трофічними виразками на стопах, гомілках і ін. Можливі важкі ураження внутрішніх органів: легенів - ппевмофіброз, нирок - "склеродермическая нирка", дифузний гломерулопефріт (див.). Особливо характерне порушення проходження їжі по стравоходу, його розширення, що виявляється при рентгенологічному дослідженні. Поразка нервової системи проявляється поліневритами, вегетативної нестійкістю (порушення потовиділення, терморегуляції), емоційної (дратівливість, плаксивість і недовірливість), безсонням. У рідкісних випадках виникає енцефаліт і психоз. Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг захворювання. Зміни в крові неспецифічні. Знижується рівень гемоглобіну, може збільшуватися число лейкоцитів, ШОЕ.
Діагноз підтверджується при виявленні специфічних змін в імунологічному статусі і при біопсії шкіри.
Застосовують великі дози глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон), а також Д-пеніциламін, купреніл, делагіл. Для лікування синдрому Рейно - ніфедипін (коринфар, кордафен, форідон). Необхідна симптоматична терапія: лидаза, вітаміни групи В, судинорозширювальні, фізіотерапія (хвойні, радонові, сірководневі ванни, грязелікування, парафінолікування і т.д.), лікувальна фізкультура, масаж.